輕症 CHD：多數不需治療，衛教比治療重要
- 多數輕微 CHD 不需要治療，應明確告知家長與孩子：預期可過正常生活，不需限制活動。
- ⚠️ 家長可能過度保護（連功能性心雜音也當成限制孩子活動的理由）；孩子則可能暗自擔心早死或失能，尤其當家中成人罹患無關的症狀性心臟病時。
- 家庭常有未說出口的「猝死」恐懼——衛教時主動強調猝死極為罕見。
- 鼓勵一般健康維護：均衡「護心」飲食、有氧運動、不吸菸。
活動與運動參與
- 即使中重度 CHD 也不必完全限制體能活動（許多病人會自我設限）。
- 體育課依個別能力調整；調整幅度可用正式運動測試（兒童運動生理實驗室）來引導。
- 競技運動依個案決定；評估時要考慮教練與同儕壓力。
- 🚫 曾接受開心手術者，許多心臟科醫師會禁止高衝擊「碰撞運動」（如美式足球、接觸性武術）。
疫苗、感染與心內膜炎預防
- 💉 常規疫苗照打，流感季節接種流感疫苗。
- 💉 符合年齡者建議接種 SARS-CoV-2 疫苗。
- 🫁 RSV 預防（palivizumab / nirsevimab）：RSV 季節中，未修補且血行動力學顯著異常的 CHD 嬰兒，或心肌病變合併心衰竭者。
- ⚠️ 可能接受心臟／心肺移植者：活性減毒疫苗的時程要審慎安排——移植後不能再打活性疫苗。
- 🦠 細菌感染要積極治療。
- 🦷 牙科處置時，符合條件者給予心內膜炎預防（高風險族群見第 9 章）。
- 😷 CPB 期間若合併病毒感染（即使輕微）可能出現嚴重併發症 → 許多麻醉科醫師會延後擇期手術（上呼吸道或腸胃道病毒感染皆然）。
麻醉與非心臟手術
- 中重度 CHD 或有心律不整病史者，即使是常規外科／牙科處置，麻醉期間也要審慎監測。
- 建議會診有兒童 CHD 經驗的麻醉科醫師——即使手術與心臟無關。
生育相關（總論；細節見第 8 章）
- 未修補的嚴重 CHD 女性：需諮詢生育風險、避孕與其他預防懷孕的方法。
- 輕中度 CHD 與多數矯正手術後者可正常懷孕；但殘存血行動力學異常或系統性右心室者應由高危險妊娠科＋ACHD 專家共同追蹤。
- ⚠️ 姑息（非矯正）的複雜 CHD、慢性發紺、肺動脈高壓：懷孕對母嬰皆高度危險。
- Fontan 循環：流產率報告為 27–50%，早產率 69%；母體風險包括心衰竭、血栓栓塞、心律不整。
門診一句話：輕症 CHD 的照護核心是「解除家庭的過度恐懼」；中重度 CHD 的核心則是「個別化的活動建議 ＋ 疫苗／感染／麻醉的風險管理」。
誰還會持續發紺？
- 現今很少病人在出生後幾年仍明顯發紺。
- 例外：單一心室（如 HLHS）且 Fontan 導管有開窗（fenestration）者，可有右向左分流 → 輕度發紺；這群人要注意過度紅血球增多。
發紺病人的日常注意事項
- 💧 避免脫水（黏稠度↑、中風風險↑）。
- 💊 急性腸胃炎或酷熱天氣時，利尿劑可能需減量或暫停。
- 🏔️ 避免高海拔與溫度環境的劇烈變化。
- 🩸 發紺病人雖紅血球增多，MCHC 可能偏低 → 治療鐵缺乏很重要；紅血球不呈小球性時中風風險較低。
- 🩸 放血＋部分換血只用於有症狀且嚴重紅血球增多（通常 Hct >65%）者。
Table 483.1 發紺型 CHD／Eisenmenger 的心外併發症
| 問題 | 病因 | 處理 |
|---|---|---|
| 紅血球增多 | 持續缺氧 | 有症狀才放血 |
| 相對性貧血 | 營養缺乏 | 補鐵 |
| CNS 膿瘍 | 右向左分流 | 抗生素、引流 |
| CNS 血栓栓塞性中風 | 右向左分流或紅血球增多 | 抗凝、放血 |
| 低度 DIC、血小板低下 | 紅血球增多 | DIC 不處理，除非出血 → 放血 |
| 咳血 | 肺梗塞、血栓，或肺動脈叢狀病灶破裂 | 栓塞術 |
| 塑形性支氣管炎 (plastic bronchitis) | Fontan 術後 | 支氣管鏡、血管線圈栓塞、淋巴管消融 |
| 牙周病 | 紅血球增多、牙齦炎、出血 | 口腔衛生 |
| 痛風 | 紅血球增多、利尿劑 | Allopurinol |
| 關節炎、杵狀指 | 缺氧性骨關節病變 | 無 |
| 懷孕併發症 流產、胎兒生長遲滯、早產↑、母體疾病 | 胎盤灌流差、心輸出量無法增加 | 避孕諮詢、高危險妊娠照護 |
| 感染 | 合併無脾、DiGeorge 症候群、心內膜炎 | 抗生素 |
| 致死性 RSV 肺炎（合併肺高壓） | — | RSV 單株抗體預防（palivizumab、nirsevimab） |
| 生長遲滯 (FTT) | 耗氧量↑、攝取↓ | 治療心衰竭；早期矯正缺損；增加熱量 |
| 蛋白質流失性腸病變 (PLE) | Fontan 術後；右側壓力高 | 口服 budesonide 或 sildenafil |
| 乳糜胸 | 胸管損傷 | MCT 飲食；octreotide；手術結紮胸管 |
| 神經發展障礙 | 慢性缺氧、心臟手術、基因 | 早期學校評估與介入 |
| 心理社會適應 | 活動受限、發紺外觀、慢性病、反覆住院 | 諮商 |
改編自 Nelson Textbook of Pediatrics, Ch. 483, Table 483.1。CNS：中樞神經；DIC：瀰漫性血管內凝血；MCT：中鏈三酸甘油酯。
病人從 OR 回來時，先記下這些
影響術後病程的因子：缺損嚴重度、術前年齡與營養狀態、術中事件、術後照護品質。回 ICU 時要記錄的術中因子：
- ⏱️ CPB 時間（體外循環）
- ⏱️ 主動脈夾鉗 (aortic cross-clamp) 時間＝心臟未灌流的時間
- ⏱️ 深低溫 (profound hypothermia) 時間＝全身未灌流的時間（部分新生兒使用）主動脈弓手術（如 HLHS）已有維持上半身／腦部持續灌流的技術，許多中心已不再用深低溫全循環停止。
標準監測配置
- 🩸 動脈導管：直接血壓＋ABG 採血
- 🩸 中心靜脈導管：CVP＋心臟活性藥物輸注
- 🫀 複雜個案：直接置入左／右心房或肺動脈導管測壓
- ⚡ 暫時性心律調節線（心房／心室）備術後暫時性心臟傳導阻滯
- 📈 經皮血氧飽和度：連續 SaO₂
- 🧠 NIRS（近紅外線光譜）：腦部與末端器官灌流
- 📉 ECG 連續監測：心率變化（即使無心律不整）可能是出血、低體溫、換氣不足或心衰竭的第一個徵象
原則：一個器官系統失效會引起另一系統的劇烈生理／生化變化（如呼吸衰竭 → 缺氧、高碳酸、酸中毒 → 心、血管、腎功能惡化）。先找出每個術後問題的「源頭」再處理——換氣沒恢復前，下游問題不會好。
逐系統的術後問題與處理
| 系統／問題 | 要點 | 處理 |
|---|---|---|
| 呼吸衰竭 | CPB 於肺鬱血下進行 → 肺順應性↓、分泌物多、肺塌陷、呼吸功↑；疲勞 → 換氣不足、酸中毒可迅速發生。 DiGeorge 症候群：可能合併小下巴、氣管／支氣管軟化 → 通氣與拔管都更困難。 | 穩定者術後持續正壓通氣至少數小時；重症（尤其嬰兒）2–3 天或更久。年長且術中順利者可走早期拔管流程。 |
| 心律不整 | 術中傳導系統受損 → 完全房室阻滯（通常暫時）。 阻滯持續 >10–14 天 → 需永久性節律器。 JET（交界性異位心搏過速）最棘手。 | 暫時性：手術置放的 pacing wire（之後移除）。 JET 通常對抗心律藥（如 IV amiodarone）有反應。 延遲未治療的心律不整會在術後早期加重血行動力負擔，要快診斷。 |
| 心衰竭／低心輸出 | 可能續發於呼吸衰竭、嚴重心律不整、心肌損傷、失血、低血容、顯著殘餘血行動力異常，或上述合併。 | 針對原因治療。常用藥：catecholamines、PDE 抑制劑、nitroprusside 等降後負荷藥、利尿劑。 術後肺高壓：過度換氣＋iNO。 藥物無效者：依體型選 LVAD（肺功能尚可）／BiVAD 或 ECMO（肺功能不足）——通常 2–5 天內心功能恢復；也可作移植橋接。 |
| 酸中毒 | 低心輸出、腎衰竭或低血容所致；低動脈 pH 可能是灌流不足的徵象，會惡化心功能並預告心律不整／心跳停止。 | 預防為主；出現就立即矯正。連續 ABG 與 lactate 監測。 |
| 腎功能 | CHF 已損害腎功能，長時間 CPB 再加重。腎小管損傷 → 術後體液過載。 | 低血容／心衰竭者：補血與體液、強心劑、血管擴張劑通常可恢復尿量。 腎衰竭：暫時性腹膜／血液透析或血液過濾。周術期注意腎損傷可減少慢性腎衰竭。 |
| 神經 | CPB 後（尤其新生兒期）可出現神經異常。 鎮靜清醒時的癲癇通常可用抗癲癇藥控制；無其他神經徵象的孤立自限性癲癇，長期預後通常好。 血栓栓塞／中風：少見但嚴重。 | 長期：新生兒期 CPB 者，早期學齡要留意輕中度學習障礙／注意力缺損（早期補救有效）。深低溫全循環停止者風險高於維持 CPB 血流者。CHD 與中重度神經發展遲緩有基因連結 → 多為多因子。 |
| 感染 | 常見部位：肺（術後肺塌陷相關）、切口皮下、胸骨、泌尿道（留置導尿後）。 合併心內膜炎的敗血症少見但難處理（尤其有人工材質時）。 | 術後初期通常給廣效抗生素。 |
| 機械性溶血 | 少見；見於 AVSD 修補後或機械瓣置換後，因高壓亂流所致。 | 多數緩慢消退；嚴重進行性溶血需頻繁輸血者才考慮再手術。 |
Postpericardiotomy syndrome (PPS)
- ⏰ 可在術後第一週末出現，也可能延遲數週至數月。
- 🌡️ 發熱性疾病：發燒、食慾差、倦怠、噁心、嘔吐。
- ⚠️ 胸痛不一定存在 → 任何近期開心手術病人都要保持高度懷疑。
- 🔍 心臟超音波即可診斷。
- 多數自限性；但心包液快速累積時要警覺心包填塞。
- 偶見心律不整。
- 💊 有症狀者通常對 salicylates、indomethacin 或 colchicine ＋ 臥床休息有反應；偶需類固醇或心包穿刺。
- 晚期復發罕見，可導致慢性心包炎。
Table 483.2 PPS 的臨床表現發生率
| 類別 | 表現 | 比例 (%) |
|---|---|---|
| 症狀 | 肋膜性／心包性胸痛 | >50 |
| 間歇性低燒 | ～50 | |
| 臨床／檢驗 | 心包摩擦音 | 20–30 |
| CRP 上升 | 80–90 | |
| ESR 上升 | 80–90 | |
| 白血球增多 | 80–90 | |
| ECG：QRS 低電位、T 波倒置、ST 上升或下降 | ～50 | |
| 影像 | CXR：肋膜積液 | >90 |
| 心臟超音波：心包積液 | ～90 | |
| 輕度 (<10 mm) | ～75* | |
| 中度 (10–20 mm) | ～10* | |
| 大量 (>20 mm) | ～5 | |
| 肋膜＋心包同時侵犯 | >80 |
*佔所有 PPS 病人之比例。資料來源：Lehto & Kiviniemi, Ann Med 2020（成人心臟手術為主之文獻回顧）。
Interstage 管理（HLHS 第一階段 → Glenn 之間）
- Norwood／Sano 第一階段後、等待 Glenn 的嬰兒是罹病與死亡的高風險群。
- Interstage 死亡率曾高達 10–15%。
- 美國 NPC-QIC（National Pediatric Cardiology Quality Improvement Collaborative）發展的居家監測計畫，使 interstage 死亡率下降 44%。
台大作法：院內 interstage 居家監測（體重／血氧門檻、回診頻率）請依本院兒童心臟科流程，教科書未給具體數值。
CHD 手術後的三大類
- 1️⃣達到完全修復 (total repair)
許多人認為只有孤立性 PDA 才算真正完全修復、不需長期追蹤。 - 2️⃣解剖與生理皆矯正
多數左向右分流（ASD、VSD）、較輕的阻塞性病灶（瓣膜性 PS、部分瓣膜性 AS、CoA）、部分發紺型（單純 TOF、單純 TGA）。
長期預後通常很好，但仍有晚期心衰竭、心律不整，或顯著生理異常復發的風險（如 re-coarctation、AVSD 的 MR 惡化、TOF 經瓣環補片後長期 PR）→ 需兒童心臟科定期追蹤，成年後轉 ACHD 專科；部分需再手術或心導管介入。 - 3️⃣只達姑息（可能長期）
複雜病灶如單一心室生理（左或右心發育不全）風險高得多，需更密集追蹤。
尤其 Fontan 術後長期風險：心律不整、血栓、PLE、塑形性支氣管炎、Fontan 相關肝病 (FALD)、腎功能異常、心衰竭；部分最終需心臟、心－肝或心－腎移植。
體能限制
- 生理矯正者：極少或沒有限制；姑息手術者：輕至中度限制。
- 休閒／競技運動參與程度由心臟科醫師決定，常搭配正式心肺運動測試 (CPET)。
神經發展與行為：多因子
- 🧬 基因變異對發育中 CNS 的影響
- 👶 產前 CNS 異常（解剖、基因，或胎兒腦血流／氧合改變造成的次發病灶）：小頭、腦萎縮、腦生化改變
- 🫁 慢性低血氧、生長遲滯
- 🏥 介入方式：CPB、深低溫全循環停止、心導管治療——證據顯示影響不小
- 🧬 病人＋父母三人組 (trio) 的 exome sequencing：de novo 變異在單純 CHD 佔 2%，CHD＋神經發展遲緩佔 20%。
- 🔬 這些變異的身分與機轉仍在研究中。
- 無顯著基因症候群或重大周術期併發症時，多數孩子修補後功能相當好、可上一般學校；標準認知測驗的群體平均與一般人口無差。
- 但某些領域較易受影響：運動功能、語言、視覺－動作追蹤、音韻覺識。
- ➡️ 醫師要有這些意識，孩子在學校吃力時才能及時轉介補救。
Homsy J, Zaidi S, Shen Y, et al. De novo mutations in congenital heart disease with neurodevelopmental and other congenital anomalies. Science. 2015;350(6265):1262–1266. doi:10.1126/science.aac9396
Marino BS, Lipkin PH, Newburger JW, et al. Neurodevelopmental outcomes in children with congenital heart disease: evaluation and management: a scientific statement from the AHA. Circulation. 2012;126(9):1143–1172. doi:10.1161/CIR.0b013e318265ee8a
流行病學：成人比小孩多
- 約 90% 的 CHD 兒童活到成年；美國成人 CHD 已多於兒童，每年增加 5%。
- 過去十年 CHD 住院中 35% 為 >18 歲（平均 55 歲）。
- 約 25% 成人 CHD 屬輕症，未經手術／導管介入即活到成年（常見：輕度 AS〔多為二葉瓣〕、小型限制性 VSD、輕度 PS、MVP）→ 追蹤頻率可較低，重點是疾病進展與相關併發症。
- 多數手術過的孩子會活到成年，但「完全矯正」不是常態——例外只有早期關閉、無殘餘病灶的 PDA、VSD、ASD。
Tables 483.3／483.4 未手術 vs 手術後存活到成年的常見病灶
- 輕度肺動脈瓣狹窄
- 二葉式主動脈瓣
- 小至中型 ASD
- 小型 VSD
- 小型 PDA
- 二尖瓣脫垂
- 部分型房室管（primum ASD＋二尖瓣裂隙）
- Marfan 症候群
- Ebstein 異常
- 先天性矯正型大動脈轉位（AV＋VA discordance）
- 主動脈瓣疾病（氣球擴張或手術切開後）
- 肺動脈瓣狹窄（氣球擴張或手術切開後）
- 法洛氏四合症
- VSD
- 完全型房室管缺損
- 大動脈轉位
- 主動脈縮窄
- 複雜單一心室（modified Fontan 後）
即使最簡單的病灶也有長期併發症
- ⚡ 心律：SVT（含 AF）、RBBB、heart block、VT、猝死
- 🩸 CoA：原發性高血壓、再縮窄、動脈瘤
- 🔁 殘餘分流：VSD、ASD、PDA
- 🦠 後天病灶：SBE、瓣下／瓣上狹窄、瓣膜閉鎖不全、瓣膜再狹窄、Eisenmenger
- 🤰 懷孕風險（見第 8 章）
- 🫁 肺：多為限制型（胸骨切開／開胸、脊柱側彎、橫膈功能異常、實質病變）→ 運動耐受↓，且是 ACHD 死亡的危險因子
- 🫘 腎：慢性發紺、多次 CPB、高血壓／糖尿病
- 🫀 肝：CVP 高（尤其 Fontan）→ 肝鬱血 → 纖維化、肝硬化、肝功能異常，罕見 HCC
- 🧠 發展異常、顏面畸形（唇顎裂）、血栓栓塞後癲癇、聽力／視力障礙
- 💬 心理社會：就業、保險、運動、性、避孕；焦慮與憂鬱常見且常被低估
- ➡️ 多數成人 CHD 需終身追蹤，理想是整合、協作、多專科的計畫。
- 🏥 成人 CHD 住院原因通常是心衰竭或心律不整；其他為心導管或再手術。
Table 483.6 青少年轉銜：心臟科與基層醫師要共同協調的議題
- 心內膜炎抗生素預防
- 藥物與藥物交互作用
- 人工瓣膜的抗凝
- 運動與體育參與
- 教育與職涯規劃
- 避孕與懷孕
- 藥物、酒精、菸草使用
- 非心臟手術規劃與麻醉議題
- 新症狀或急性疾病
- 共病
- 旅行
Fig. 483.1 發紺型成人 CHD：鐵缺乏／高黏稠度評估流程
Spence MS, Balaratnam MS, Gatzoulis MA. Clinical update: cyanotic adult congenital heart disease. Lancet. 2007;370(9598):1530–1532. doi:10.1016/S0140-6736(07)61647-X
左向右分流病灶
早期修補的分流病灶長期結果好、壽命接近正常。但大型非限制性分流未修補 → 不可逆肺血管病變 → 系統性肺高壓、分流反轉／雙向（Eisenmenger）。
| 病灶 | 成人期自然史 | 晚期併發症 | 處置重點 |
|---|---|---|---|
| ASD | 多數前二十年無症狀；第三個十年開始運動不耐、心悸（心房心律不整）、心臟擴大 | 未治療：可活到成年但壽命縮短。40 歲後死亡率每年↑6%，>20% 有 AF；60 歲 >60% AF | 25 歲前關閉 → 長期存活佳。年長才修補：晚期存活↓、心房心律不整／血栓／肺高壓↑。導管關閉早中期結果佳，長期仍未知 |
| VSD | 成人 VSD 罕見；限於 (1) 小型限制性 (2) Eisenmenger (3) 兒時已關閉 | 小型限制性：25 年存活 96%，但非全然良性——心內膜炎、主動脈瓣脫入缺損 → 進行性 AR（supracristal 最高、perimembranous 也會）、雙腔右心室／主動脈瓣下膜造成出口阻塞。Eisenmenger：平均 37 歲死亡 | 小型 VSD 保守處理但終身間歇追蹤。例外：supracristal／perimembranous 合併主動脈瓣尖脫垂 → 診斷即考慮手術。兒時已關閉、無肺高壓／殘餘者：壽命正常 |
| 完全型 AVSD | 自然史：早期肺血管病變，常 1 歲即不可逆（Down 症尤其）→ 成人只有 Eisenmenger 或兒時修補兩群 | 修補後最常見：左側房室瓣逆流（5–10% 需再手術修補／置換）；其次主動脈瓣下狹窄（≤5%）；殘餘分流、完全阻滯、心律不整、心內膜炎。Eisenmenger：平均 37 歲死亡；死亡預測：暈厥、症狀出現年齡、功能分級差、SaO₂ <85%、Cr／尿酸↑、Down 症 | 顯著左側 AV 瓣逆流造成症狀、心房心律不整或心室功能惡化 → 擇期瓣膜修補／置換。主動脈瓣下狹窄 peak gradient >50 mmHg → 手術 |
| PDA | 五類：silent、小型、中型、大型、已修補。 Silent：聽不到、只有影像發現 → 壽命正常、心內膜炎風險極低。小型：連續性雜音、脈搏正常、LA/LV 正常、無症狀，但心內膜炎風險較高。中型：寬脈壓、連續性雜音、LA/LV 擴大、某程度肺高壓、有症狀。大型：Eisenmenger，連續性雜音消失、差異性發紺（下肢 SaO₂ 低於右臂） | 有臨床證據的 PDA 心內膜炎風險↑。肺高壓前修補者壽命正常、無限制 | 除 silent PDA 與嚴重不可逆肺高壓外，皆考慮關閉；多數中心首選導管關閉；太大或解剖扭曲（大型導管動脈瘤）才手術 |
發紺型病灶
與非發紺型不同，多數成人發紺型 CHD 成年前已接受至少一次（常多次）介入。ACHD 門診最常見：TOF、d-TGA、PS、各型功能性單一心室；其他：TAPVR、truncus、DORV。
| 病灶 | 手術與存活 | 晚期併發症 | 再介入與處置 |
|---|---|---|---|
| TOF | 未手術者成人罕見（20 歲僅 11%、40 歲 3% 存活）。修補多在 3–12 個月：VSD 補片＋RVOT／瓣環補片。32／35 歲存活 86%／85%（對照 95%） | 晚期症狀：運動呼吸困難、心悸、暈厥、猝死。併發症：心內膜炎、AR ± 主動脈根擴大、LV 功能異常、殘餘 PS、殘餘 PR、RV 功能異常、心房心律不整（典型 atrial flutter）、心室心律不整、heart block | 20 年約 10% 需再介入，隨追蹤增加。最常見：嚴重 PR 的肺動脈瓣置換（手術或經導管）——適應症：嚴重 PR ＋ RV／LV 收縮功能異常、嚴重 RV 擴大、客觀運動耐受進行性下降。PVR 改善功能，但未證實改善死亡率或心室心律不整／猝死。反覆 VT 或心室功能異常者可考慮 ICD |
| TGA：atrial switch (Mustard／Senning) | 用心房內 baffle 改道：體靜脈 → 二尖瓣 → LV → PA；肺靜脈 → 三尖瓣 → RV → Ao。生理矯正、手術死亡率低，但 RV 成為系統心室 | 持續小幅耗損。兩大問題：心房心律不整 25 歲時 50%；系統心室功能異常 35 歲時 50%。其他：心內膜炎、baffle 滲漏／阻塞、TR、竇房結功能異常需節律器 | 所有 TGA（atrial／arterial／Rastelli）皆需 ACHD 專科中心終身追蹤 |
| TGA：arterial switch | 現今首選：大動脈切斷重接到正確心室（LV→Ao、RV→PA）＋冠狀動脈轉移。手術死亡率 2–5%；長期資料尚無、中期結果有望 | 心內膜炎、肺動脈出口阻塞（瓣上或周邊肺動脈起始處）、AR、冠狀動脈受損（輕度狹窄到完全阻塞） | |
| TGA：Rastelli | 用於合併 VSD＋肺動脈出口阻塞：心內 baffle 關 VSD 並導 LV→Ao；肺動脈瓣縫合，RV–PA 放帶瓣導管。手術死亡率低 | 需多次再手術換肺動脈導管；完全阻滯、LVOT 阻塞 | |
| 瓣膜性 PS | 多無症狀、因雜音發現。存活與介入需求與阻塞程度直接相關：trivial（peak <25 mmHg）25 年無進展；moderate（25–49）25 歲前約 20% 需介入；severe（>50）多數 25 歲前需介入 | 手術切開後長期存活佳；晚期：嚴重 PR 需 PVR（最常見再介入）、心房心律不整、心內膜炎、殘餘 RVOT 阻塞 | peak gradient >50 mmHg 即使無症狀也考慮介入；氣球瓣膜擴張術為各年齡的標準治療；極度發育不良或鈣化瓣膜才手術切開 |
左心阻塞性病灶
| 病灶 | 成人期表現與自然史 | 晚期併發症 | 介入指徵與方式 |
|---|---|---|---|
| CoA | 未修補者通常成年前就有症狀（高血壓頭痛、腿疲勞／抽筋、運動不耐、高血壓）；活到成年者多為輕度。無治療時代平均 32 歲死亡（LV 衰竭、顱內出血、心內膜炎、主動脈破裂／剝離、早發 CAD） | 修補後存活與修補年齡相關：>14 歲才修補的 20 年存活較低（79% vs 91%）。最常見：休息或運動時的持續／新發高血壓；其他：升／降主動脈瘤、再縮窄、CAD、AS／AR（合併二葉瓣）、顱內動脈瘤破裂、心內膜炎 | 有症狀且 peak gradient >20 mmHg 的原生或殘餘縮窄 → 介入（手術或氣球擴張 ± 支架）。成人手術技術困難、併發症高 → 有經驗的 ACHD 中心首選導管介入 |
| 瓣膜性 AS | 進行性狹窄；45 歲時約 50% 二葉瓣有某程度狹窄。多無症狀、因雜音發現；診斷時嚴重度與進展模式相關。嚴重 AS（echo 平均壓差 >40 mmHg）前很少有症狀 | 症狀：胸痛、運動呼吸困難、近暈厥、暈厥 → 一旦有症狀猝死風險高 → 必須手術介入。成年前手術切開者多數良好，但 25 年追蹤 最多 40% 因殘餘狹窄或逆流需第二次手術 | 有症狀＋嚴重 AS → 介入。無顯著 AR 時，兒童／年輕成人且瓣膜柔軟、交界融合者多數中心偏好氣球擴張或手術切開；年長成人首選瓣膜置換（年輕成人多手術置換；年長高風險者 TAVR 越來越常見） |
懷孕的血行動力學變化
- CHD 是已開發國家孕期最常見的心臟病；心臟病不排除成功懷孕，但母嬰風險皆↑。
- 心輸出量穩定上升至妊娠 32 週達高原，為孕前的 130–150%。
- 分娩時子宮收縮額外將 300–500 mL 血液擠入循環，加上血壓、心率上升 → 心輸出量較孕前增加 80%。
- 只要功能分級與系統心室功能良好，多數 CHD 女性懷孕結果良好。
懷孕禁忌（本章內文）
- 🚫 肺動脈高壓：尤其 PA 壓 >70% 系統壓，無論功能分級。
- 🚫 嚴重左心阻塞病灶：CoA、AS、MS、HCM。
- 🚫 Marfan 合併升主動脈擴大（>4 cm）。
- 🚫 持續發紺。
- 🚫 系統心室功能異常（EF ≤40%）。
- ⚠️ 需全量抗凝雖非禁忌，但母嬰風險↑ → 各抗凝策略的利弊要與母親充分討論。
Fig. 483.3 mWHO 分級：病灶歸類、追蹤與生產地點
| mWHO | 病灶 | 孕期追蹤 | 生產 |
|---|---|---|---|
| I | 小／輕度 PS、PDA、MVP；成功修補的單純分流（ASD、VSD、PDA、APVR） | 當地醫院 1–2 次 | 當地醫院 |
| II | 未修補 ASD 或 VSD；修補後 TOF；Turner 症候群無主動脈擴大 | 當地醫院每三個月 | 當地醫院 |
| II–III | 輕度 LV 功能受損（EF >54%）；原生或生物瓣膜病變（非 I 或 IV）；Marfan／其他 HTAD 無主動脈擴大；二葉瓣主動脈 <45 mm；修補後 CoA；AVSD | 專家中心每兩個月 | 專家中心 |
| III | LV 功能受損（EF 30–45%）；機械瓣；系統性 RV 功能良好或輕度受損；Fontan（其餘良好）；未修補發紺病；中度 MS；嚴重無症狀 AS；中度主動脈擴大 | 專家中心每 1–2 個月 | 專家中心 |
| IV 不建議懷孕 | PAH；嚴重系統心室功能異常（EF <30%）；中度系統 RV 功能異常；嚴重 MS；嚴重有症狀 AS；嚴重主動脈擴大；血管型 Ehlers-Danlos；嚴重（再）縮窄；Fontan 合併任何併發症 | 專家中心每月 | 專家中心 |
改編自 van Hagen & Roos-Hesselink, Heart 2020, Fig. 2。APVR：肺靜脈回流異常；HTAD：遺傳性胸主動脈疾病。
- CARPREG II、ZAHARA、ROPAC 為常用的孕期心臟事件風險工具（世代約 60% 為 CHD）。
- CARPREG II 預測因子（OR／事件率）：先前心臟事件或心律不整 5.9／33%、NYHA III–IV 或發紺 4.9／46%、機械瓣 4.2／38%、心室功能異常 2.3／30%、高風險左側瓣膜病／LVOT 阻塞 2.1／22%、肺高壓 3.3／32%、CAD 3.0／29%、高風險主動脈病變 2.7／18%、未曾心臟介入 1.6／18%、晚期妊娠才評估 1.6／20%。
- ZAHARA 額外因子：使用非抗凝心臟藥物 4.2／26%、房室瓣逆流 2.0–2.3／17%。ROPAC：孕前 AF 5.1／52%、孕前心衰竭徵象 3.3–4.2／63%。
- ➡️ 多項研究顯示孕前的母體功能分級對母嬰結果有高度預測力；孕前 CPET 可預測結果，運動心率反應鈍化者不良事件風險↑。
- 高風險者應由 ACHD 心臟科、產科、麻醉科共同照護。
諮詢時機與子代風險
- 懷孕諮詢應從青少年早期開始，納入常規心臟追蹤。
- 子代 CHD 風險：一般人口 1% → 母親有 CHD 時 5–6%；子代病灶通常與母親不同，除非是體染色體顯性症候群（Marfan、HCM）。
避孕
- 許多成人 CHD 可用，但血栓栓塞風險者不建議：發紺、Fontan、AF、PAH。
- ⚠️ 可能干擾抗凝控制。
- Medroxyprogesterone、progesterone-only pill、levonorgestrel：效果略遜於複方，但是多數成人 CHD 的好選擇。
- ⚠️ Medroxyprogesterone 與 levonorgestrel 可致體液滯留 → 心衰竭者小心；也與憂鬱、突破性出血相關。
- 過去因菌血症、骨盆腔感染、心內膜炎顧慮少用；Mirena 等 IUD 看來安全有效，正快速成為成人 CHD 最常見的避孕方式之一。
- 輸卵管結紮最可靠，但在複雜 CHD 或肺高壓者可能是高風險手術。
青少年轉銜 (transition)
轉銜要從青少年早期開始，由基層醫師與兒童心臟科共同推動；兒童心臟科要先找好適合的 ACHD 計畫，於適當時機轉介。成功的轉銜計畫包含：
- 14 歲前開始制定書面轉銜計畫。
- 青少年常不清楚自己的診斷與病史 → 準備完整、精簡、可攜的病歷摘要，與病人／家屬分享並備妥轉交。
- 基層醫師與心臟科處理青少年特有的心血管相關醫療議題，並討論教育、職涯、心理社會、就醫可近性。
年輕成人常因缺乏衛教、否認或就醫困難而逃避醫療 → 轉銜的關鍵目標是：確定後續照護地點（兒科體系或 ACHD 中心皆可）、維持病歷與照護連續性、病人本人參與。
van Hagen IM, Roos-Hesselink JW. Pregnancy in congenital heart disease: risk prediction and counselling. Heart. 2020;106(23):1853–1861. doi:10.1136/heartjnl-2019-314702
ACHD 心衰竭
- 成人 CHD 心衰竭盛行率上升，罹病與死亡↑。原因：未修補／殘餘瓣膜異常、分流、心律不整、靜脈阻塞、收縮／舒張功能異常。
- 專屬藥物與裝置治療資料有限（族群小、病灶異質）；常合併肺、腎、肝衰竭使處置更複雜。
- 目前對有症狀的收縮功能異常主要外推自後天性心臟病的心衰竭資料：
- 💊 藥物：ACEi、ARB、β-blocker、aldosterone antagonist、利尿劑
- ⚡ 裝置：ICD（降低猝死）、永久節律器做 CRT（改善症狀）
- 🔧 機械循環支持（VAD）：嚴重頑固性症狀
- 🏥 轉介 ACHD 心衰竭／移植專科與中心
心臟移植
- ACHD 的移植時機不明確，依病灶而異。
- 單一心室與複雜解剖者在現行分配系統中優先序常較低 → 等待時間較長。
- 早期移植後死亡率高於後天性心臟病（周術期死亡↑）；但度過周術期後，ACHD 病人10 年存活與無 CHD 成人相當或更好。
心內膜炎預防：只剩最高風險族群
只有不良結果風險最高的心臟狀況才繼續在處置前給抗生素預防：
- 🦠 先前心內膜炎
- 🔧 人工瓣膜（生物或機械）
- 💙 未修補的發紺型 CHD（含姑息性分流與導管）
- 🩹 以人工材質／裝置完全修補的 CHD（手術或導管置放），術後 6 個月內
- ⚠️ 修補後 CHD 但在人工補片／裝置處或鄰近有殘餘缺損（妨礙內皮化）
除上述之外，其他 CHD 不再建議抗生素預防。
Stout KK, Daniels CJ, Aboulhosn JA, et al. 2018 AHA/ACC Guideline for the Management of Adults With Congenital Heart Disease. Circulation. 2019;139(14):e698–e800. doi:10.1161/CIR.0000000000000603
Q術後完全房室阻滯，什麼時候該放永久節律器？
Q發紅血球增多的發紺病人，Hct 多少才放血？
Q術後一週開始發燒、沒食慾、嘔吐但不胸痛，要想到什麼？
Q哪些 CHD 牙科處置前還需要抗生素預防？
Q修補後 TOF 什麼情況要換肺動脈瓣？
QACHD 女性哪些情況不建議懷孕？
Q媽媽有 CHD，小孩 CHD 機率多少？
Q轉銜計畫幾歲要開始寫？
Bernstein D. Chapter 483: General Principles of Treatment of Congenital Heart Disease; Ginde S, Earing MG. Chapter 483.1: Congenital Heart Disease in Adults. In: Kliegman RM, et al., eds. Nelson Textbook of Pediatrics. Elsevier. pp. 2835–2843.
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Spence MS, Balaratnam MS, Gatzoulis MA. Clinical update: cyanotic adult congenital heart disease. Lancet. 2007;370(9598):1530–1532. doi:10.1016/S0140-6736(07)61647-X
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